ورود کاربر

فیبروز کیستیک (Cystic Fibrosis)

پرستاری کودکانپاتوفیزیولوژی فیبروز کیستیک

فیبروز کیستیک یا فیبروز سیستیک چیست؟ میزان بروز کیستیک فیبروز چقدر است؟ تظاهرات بالینی کیستیک فیبروز چیست؟ چه آزمایشات و تست های تشخیصی در بررسی فیبروز کیستیک استفاده می شود. درمان فیبروز کیستیک چیست؟ فرآیند پرستاری فیبروز کیستیک ، بررسی و شناخت و تشخیص های پرستاری فیبروز کیستیک در این بخش بحث می شوند. واژه های مشابه: فیبروز کیستیک، فیبروز سیستیک، سیستیک فیبروزیس، کیستیک فیبروزیس.

فیبروز کیستیک (CF) یک بیماری ارثی است که به صورت خصیصه اتوزومال غالب در اثر موتاسیون ژن CF در کروموزوم 7 رخ می دهد. این جهش موجب غیاب یا کاهش عملکرد پروتئین خاصی می شود که تنظیم کننده عرض غشایی فیبروز کیستیک (CFTR) نامیده می شود، که موجب انتقال غیر طبیعی سدیم و کلرید از میان اپیتلیوم می شود. این اختلال روی غدد برون ریز تاثیر گذشته و موجب ترشح مفرط خلط چسبناک می گردد که منجر به انسداد راه های هوایی کوچک برونش، روده کوچک و مجرای پانکراتیک و صفراوی می گردد. اثرات این نقص بیوشیمیایی روی ارگان های درگیر به صورت زیر است:

  1. ریه ها
    • انسداد برونش و برونشیول ها در اثر تجمع ترشحات فراوان و چسبناک که موجب اتساع بیش از حد آنها و آتلکتازی می گردد.
    • تجمع مخاط ترشح شده موجب افزایش حساسیت به عفونت های باکتریال می شود (سودومونا آئروجینوس و استافیلوکوک اورئوس غالبترین ارگانیسم های موجود در خلط و ریه ها هستند. در عفونت های اواخر زندگی بیماران فیبروز کیستیک باکتری بورخولدریا سپاسیا (Burkholderia cepacia) دیده می شود که موجب عفونت فوق العاده شدیدی می شود. این بیماری فوق العاده مسری بوده و از یک بیمار به بیمار دیگر به سرعت منتقل می شود، بنابراین کسانی که دچار عفونت هستند نباید با بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک در تماس باشند).
    • اختلال تبادل اکسیژن و دی اکسید کربن که موجب درجات متغیری از هیپوکسی، هیپرکاپنه و اسیدوز می شود.
    • تغییرات فیبروتیک ریه رخ می دهد که در نمونه های شدید هیپرتانسیون ریوی و کورپولمونل رخ می دهد.
  2. پانکراس:
    • دژنراسیون و فیبروز آسینی
    • مهار ترشح آنزیم های پانکراس، که موجب اختلال در جذب چربی ها، پروتئین ها و به درجات کمتری قندها می شود.
  3. روده کوچک – فقدان آنزیم های پانکراس (تریپسین، آمیلاز، لیپاز) موجب اختلال جذب چربی ها و پروتئین ها می گردد و نتیجه آن مدفوع چرب یا استئاتوره(steatorrhea) و ازوتوره (azotorrhea) است.
  4. کبد – انسداد مجاری کبدی، فیبروز کبد
  5. قامت (عضلات و اسکلت ها)
    • تاخیر در رشد و بروز بلوغ
    • تاخیر بلوغ استخوان ها و در نتیجه تاخیر در بزرگ شدن استخوان و کوتاه ماندن قامت (در 38 تا 42% کودکان مبتلا به CF)
  6. سیستم زایایی
    • مونث – قاعدگی تاخیری، احتمال نازایی در اثر ضخیم و چسبناک شدن ترشحات گردن رحم
    • مذکر – اغلب مجرای واز دفران وجود ندارد، نازایی دیده می شود اما ایمپوتانس (ضعف قوای جنسی) وجود ندارد.

میزان بروز فیبروز کیستیک

  1. فیبروز کیستیک 1 در هر 3700 تولد زنده در ایالات متحده رخ می دهد و نرخ بروز آن با توجه به نژاد و قومیت متفاوت است.
  2. کیستیک فیبروز به ندرت نژاد آسیایی را درگیر می کند (1 در 31000)
  3. اگر بچه ای دچار فیبروز کیستیک باشد، حاملگی های بعدی دارای شانس 1 به 4 (25%) هستند.
  4. فیبروز کیستیک در پسران و دختران به یک نسبت رخ می دهد.
  5. سیستم غربالگری برای فیبروز کیستیک وجود دارد و اگر جواب مثبت باشد تشخیص زودتر است.
  6. علائم بیماری بسیار متغیر است و دامنه عمر مبتلایان در 95% موارد 16 سال است و میانه سن برآورد شده 35.1 سال است.
  7. در سال های اخیر طول عمر و کیفیت زندگی این بیماران بهبود چشمگیری داشته است، اما این بیماری نهایتا یک بیماری ترمینال است.

تظاهرات بالینی فیبروز کیستیک

  1. مکونیوم ایلئوس (در 15 تا 20 درصد نوزادان مبتلا به فیبروز کیستیک در بدو تولد دیده می شود)
  2. سرفه – ابتدا خشک و بدون خلط، سپس سرفه تر و خلط دار
  3. خلط چسبناک، افزایش مقدار خلط، معمولا زرد – خاکستری و در طی عفونت سبز رنگ
  4. تنفس با خس خس، کراکل مرطوب
  5. سیانوز، پهنی انگشتان دست و پا، افزایش قطر قدامی خلفی قفسه سینه (نشانه های تاخیری)
  6. مدفوع چرب (استئاتوره)
  7. مدفوع حجیم، شل، بد بو
  8. اتساع شکم و نفخ
  9. لاغری اندام ها
  10. رشد و تکامل ضعیف (از نظر قد و وزن علیرغم خوردن غذای زیاد زیر نرمال هستند)
  11. تعریق شدید در هوای گرم
  12. پوست شور مزه
  13. دفع افراطی سدیم و کلراید

عوارض فیبروز کیستیک

  1. ریوی: آمفیزم، پنوموتوراکس، پنومونی، برونشکتازی، هموپتزی، کورپولمونل، نارسایی تنفسی
  2. گوارشی: سیروز، هیپرتانسیون پورتال، واریس مری، خشکی مدفوع، بزرگی طحال، سنگ کیسه صفرا، پانکراتیت، پرولاپس رکتوم
  3. غدد درون ریز: دیابت ملیتوس ناشی از فیبروز کیستیک، معدنی شدن ضعیف استخوان ها که موجب استئوپنی و استئوپروز می گردد، رشد ضعیف، عدم تحمل گرما

آزمایشات و تست های تشخیصی فیبروز کیستیک

  1. آزمایشات ژنتیک خون از نظر نشانگر های فیبروز کیستیک (CF)
  2. آزمایش عرق – برای اندازه گیری غلظت سدیم و کلرید عرق؛ تست تشخیصی قطعی است اما در نوزادان کوچکتر از یک ماهه پایا نیست (دو بار مثبت بودن تست عرق برای تشخیص استفاده می شود. مقدار بالاتر از 60 میلی اکی والان در لیتر از نظر CF مثبت در نظر گرفته می شود)
  3. تست عملکرد ریوی – برای بررسی وضعیت تنفسی و شدت مشکلات و تعیین درمان ها انجام می شود.
  4. رادیوگرافی قفسه سینه – برای ارزیابی عوارض تنفسی و ریوی

درمان طبی فیبروز کیستیک

بچه دارای علائم فیبروز کیستیک برای تشخیص، شروع درمان، تخلیه ترشحات و درمان عفونت مجاری تنفسی، آموزش بچه و خانواده ممکن است در بیمارستان بستری شود. هدف از این بستری شدن تثبیت وضعیت بچه است بطوری که مراقبت آن قابل کنترل و مدیریت باشد.

براساس ارگانیسم مسئول یا تست حساسیت به آنتی بیوتیک (آنتی بیوگرام)، شدت عفونت و پاسخ بچه به درمان، برای وی آنتی بیوتیک تجویز می شود. دوره آنتی بیوتیک درمانی این بیماران حداقل 14 روز است. پس از شروع تجویز اولیه، زمانی که عفونت مجاری تنفسی به درمان در منزل یا درمان با آنتی بیوتیک خوراکی جواب ندهد، بچه ممکن است برای تجویز آنتی بیوتیک وریدی بستری شود و یا در منزل تحت درمان با آنتی بیوتیک وریدی قرار گیرد.

مراقبت تنفسی شامل هیدراسیون کافی برای شل شدن ترشحات و دق سینه و تخلیه وضعیتی برای تخلیه ترشحات از راه های هوایی کوچک است. تمرینات تنفسی و تجهیزات خاص طراحی شده برای رقیق و متحرک کردن ترشحات ریوی نیز ممکن است استفاده شود. وسایل تولید آئروسل ممکن است برای تجویز نرمال سالین، برونکودیلاتورها (مثل آلبوترول (albuterol) یا سایر داروهای آگونیست بتا)، آنتی بیوتیک ها (از قبیل توبرامایسین (tobramycin)) و داروهای ضد خلط استفاده شود. دورنیز آلفا (Dornase alfa) برای کاهش چسبندگی خلط و بهبود عملکرد تنفسی در بچه های مبتلا به CF استفاده می شود. بعضی از برونکودیلاتورها از طریق دستگاه بخور دارای دوز سنج با یا بدون اسپیسر تجویز می شوند. تنفس فشار مثبت متناوب موجب بهبود دارو رسانی نمی شود و ممکن است وضعیت بیمار را بدتر کند.

مکمل آنزیم های پانکراس همراه با وعده های غذایی و اسنک داده می شود، دوزاژ دارو به صورت فردی و براساس وضعیت بچه تعیین می شود و عموما با بالا رفتن سن بچه افزایش داده می شود. مکمل های ویتامین های محلول در چربی (A، D، E، K) بیشتر از دوز نرمال لازم هستند زیرا بخوبی در این بیماران جذب نمی شوند. رژیم غذایی این بیماران اصلاح می شود تا کالری بیشتری به آنها رسانده شود (بیشتر از 150 درصد فرد نرمال برحسب سن، وزن و فعالیت بایستی به آنها رسانده شود). سطح بالای پروتئین و مقدار نرمال چربی (حدود 40%) بایستی در رژیم غذایی این بچه ها گنجانده شود.

پیوند ریه یا قلب-ریه ممکن است به عنوان یک گزینه درمانی برای مبتلایان به فیبروز کیستیک ترمینال شدید در نظر گرفته شود. مدت انتظار برای یافتن عضو اهدایی بین 6 ماه تا 2 سال طول می کشد، هرچند بیشتر از این زمان نیز ممکن است طول بکشد. معیارهای پیوند شامل اختلال پیشرونده عملکرد تنفسی همراه با هیپوکسمی و هیپرکاربی شدید، افزایش افت عملکرد و عوارض تهدید کننده حیات ریوی و همچنین مقاومت باکتری عفونی کننده ریه ها به آنتی بیوتیک است. نرخ بقای 5 ساله جاری این بیماران حدود 50% است. بچه مبتلا به CF که پیوند گرفته باشد در ریسک بالاتر عوارض است (عفونت، رد کردن پیوند و غیره). به علاوه بخاطر مصرف داروهای سرکوب کننده ایمنی، این بیماران دچار سوء جذب شدیدتر شده و به مراقبت تغذیه ای تخصصی نیاز دارند.

فرآیند پرستاری فیبروز کیستیک

بررسی و شناخت کودک مبتلا به فیبروز کیستیک

  1. بررسی و شناخت سیستم تنفسی و گوارش
  2. بررسی مقدار، رنگ و ویژگی های خلط
  3. بررسی سطح فعالیت
  4. بررسی وضعیت تغذیه ای و میزان جذب و دفع
  5. بررسی و شناخت قد و وزن کودک

تشخیص های پرستاری فیبروز کیستیک

  • تخلیه ناموثر راه هوایی
  • ریسک عدم تحمل فعالیت
  • عدم تعادل تغذیه: کمتر از نیاز بدن
  • ریسک عفونت
  • اختلال سازگاری خانوادگی
  • تاخیر رشد و تکامل

مداخلات پرستاری فیبروز کیستیک

  1. پایش وضعیت تنفسی و گزارش هر گونه تغییر (ریت تنفس، وجود کشیدگی و تو رفتگی بین دنده ای، وجود سیانوز، رنگ و مقدار خلط)
  2. پایش اثرات درمان با آئروسل (قبل از تخلیه وضعیتی انجام می شود)
  3. تجویز و ارزیابی تاثیر تخلیه وضعیتی و دق
  4. تجویز و پایش عوارض جانبی و تاثیر داروها
    • آنتی بیوتیک ها
    • آنزیم های پانکراس
    • مکمل ویتامین های محلول در چربی A، D، E، K
    • داروهای خلط آور (دورنیز آلفا)
    • برونکودیلاتورها
  5. آموزش و نظارت بر تمرینات تنفسی (دم، بازدم، سرفه)؛ گرچه این عمل جایگزین دق و تخلیه وضعیتی نیست.
  6. تشویق به فعالیت فیزیکی و برنامه های ورزشی منظم تا حد تحمل
  7. گرفتن اطلاعات مبنا در مورد عادات تغذیه ای (غذاهای مورد علاقه، نگرش به خوردن، توانایی های تکاملی)
  8. پایش و ثبت ویژگی های مدفوع (رنگ، قوام، دفعات، اندازه)
  9. بهبود وضعیت تغذیه ای
    • تجویز رژیم غذایی سرشار از پروتئین و پر کالری (120 تا 150 درصد مقدار توصیه شده افراد نرمال)، با حدود 40% کالری از چربی
    • تجویز ویتامین های مکمل محلول در چربی
    • تجویز آنزیم های پانکراس قبل از وعده غذایی و میان وعده ها
    • تعیین نیاز به شیر خشک یا مکمل غذایی یا تغذیه با لوله
    • بررسی و شناخت نیازهای تغذیه ای کودک
  10. پایش و گزارش هر گونه نشانه بروز عوارض
  11. فراهم کردن حمایت عاطفی از بچه و والدین در طی بستری بودن و محیط های مراقبت سرپایی
  12. فراهم کردن اصول راهنما و دستورالعمل برای بهبود استقلال، مراقبت از خود، ارتباط جنسی، برنامه ریزی آموزشی خردسالان و نوجوانان که به سمت بزرگسالی می روند.

برنامه ریزی ترخیص و مراقبت در منزل

  1. تکنیک های مراقبت در منزل به کودک و والدین آموزش داده شود، شامل:
    • نیازهای تغذیه ای
    • تخلیه وضعیتی و دق
    • درمان با آئروسل (بخور)
    • تمرینات تنفسی
    • تجویز داروها
    • اجتناب از تماس با افراد آلوده به عفونت مجاری تنفسی
    • درمان یبوست یا اسهال
  2. پایش رعایت اصول و دستورالعمل مراقبت در منزل توسط والدین
    • پایش دوره بالینی کودک
    • پایش دفعات بستری شدن در بیمارستان
    • بررسی سطح دانش و آگاهی خانواده
  3. کمک به خانواده در پیدا کردن و تماس با سیستم های حمایتی برای پشتیبانی مالی، روانی و طبی
  4. فراهم کردن مشاوره ژنتیک
  5. مصون سازی سالانه کودک و تمامی اعضای خانواده در مقابل آنفولانزا

برآیندهای مددجو

  1. توانایی کودک در تخلیه مجاری هوایی بهبود خواهد یافت.
  2. بچه افزایش وزن خواهد داشت.
  3. والدین رژیم مراقبت در منزل و پیگیری های طبی را انجام خواهند داد.
منابع:
  1. Centers for Disease Control and Prevention: Newborn screening for cystic fibro- sis: Evaluation of benefits and risks and recommendations for state newborn screening programs, MMWR 53(RR-13):1, 2004.
  2. Cystic Fibrosis Foundation: Patient registry annual data report 2004 (website): www.cff.org/living_with_cf. Accessed April 1, 2006.
  3. Orenstein DM, Higgins LW: Update on the role of exercise in cystic fibrosis, Curr Opin Pulm Med 11(6):519, 2005.
  4. Powers SW et al: Randomized clinical trial of behavioral and nutrition treatment to improve energy intake and growth in toddlers and preschoolers with cystic fibrosis, Pediatrics 116(6):1442, 2005.
  5. Stark LJ, Powers SW: Behavioral aspects of nutrition in children with cystic fibrosis, Curr Opin Pulm Med 11(6):539, 2005.
  6. Starner TD, McCray PB: Pathogenesis of early lung disease in cystic fibrosis: A window of opportunity to eradicate bacteria, Ann Intern Med 143 (11):816, 2005.
  7. Zindani GN et al: Adherence to treatment in children and adolescent patients with cystic fibrosis, J Adolesc Health 38(2006):13, 2006.

 مژده به همکاران عزیز:

مرکز خدمات پرستار راه اندازی شد. خدمات ترجمه متون پرستار شامل ترجمه متون عمومی، ترجمه متون تخصصی، ترجمه کتاب، ترجمه مقاله در حوزه ترجمه آنلاین، ترجمه حضوری، ترجمه تلفنی؛ بویژه ترجمه فارسی به انگلیسی می باشد. ترجمه فوری و ترجمه ارزان تز را تجربه کنید و مطمئنا به همکاری ادامه خواهید داد. فقط کافی است ثبت نام کرده و پنل کاربری خود را فعال کنید. هر گونه توضیح لازم را در محل ثبت سفارش قید بفرمایید. بمناسبت افتتاح تز فعلا قیمت ها ثابت و ارزان است. از قیمت ها و کیفیت ترجمه های تز شگفت زده خواهید شد.

ثبت سفارش ترجمه متون

 مژده به همکاران عزیز:

مرکز خدمات پرستار راه اندازی شد. برای ثبت سفارش نگارش پیش پروپوزال، نگارش پروپوزال، نگارش پایان نامه، تجزیه و تحلیل آماری پایان نامه، تهیه اسلاید پاورپوینت دفاع به لینک زیر مراجعه نمایید. توجه بفرمایید که پوسته و ظاهر سایت تغییر می کند، زمانیکه وارد ساب دامین thez.parastar.info برای ثبت سفارش می شوید. اما این ساب دامین همانطور که از نامش پیداست مربوط به وبگاه پرستار است و تحت مسئولیت وبگاه پرستار عمل می کند. فقط کافی است ثبت نام کرده و پنل کاربری خود را فعال کنید. از قیمت ها و کیفیت کار تز شگفت زده خواهید شد.

ثبت سفارش پروپوزال و پایان نامه

بالای صفحه
JSN Boot template designed by JoomlaShine.com