ورود کاربر

آنمی آپلاستیک (Aplastic Anemia)

پرستاری کودکان پاتوفیزیولوژی آنمی آپلاستیک

آنمی آپلاستیک زمانی رخ می دهد که نارسایی مغز استخوان موجب تخلیه تمامی عناصر مغز استخوان شود. تولید سلول های خونی کاهش یافته یا اصلا وجود ندارد. پان سیتوپنی (Pancytopenia) و کم سلولی (hypocellularity) مغز استخوان رخ می دهد. تظاهرات و علائم بیماری به وسعت ترمبوسیتوپنی (علائم خونریزی دهنده)، نوتروپنی (عفونت باکتریال، تب) و کم خونی (رنگ پریدگی، خستگی، نارسایی احتقانی قلب، تاکیکاردی) بستگی دارد. آنمی آپلاستیک شدید به صورت شمارش گرانولوسیت کمتر از 500/mm3، شمارش پلاکت کمتر از 20,000/mm3 و شمارش رتیکولوُیت کمتر از 1% مشخص می شود. آنمی آپلاستیک می تواند اکتسابی یا ارثی باشد. اشکال اکتسابی بیماری در اثر داروها (کلرامفنیکل (chloramphenicol) و داروهای شیمی درمانی)، مواد شیمیایی (بنزن)، اشعه یا عفونت ویروسی (هپاتیت ویروسی، پاروویروس انسانی (human parvovirus)، ویروس اپشتین بار (Epstein-Barr virus)) و در موارد نادر با هموگلوبینوری شبانه حمله ای (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) ایجاد می شود. کم خونی فانکونی (Fanconi’s anemia) شایعترین نوع ارثی آنمی آپلاستیک است و با یافته های جسمی مختلف و ناهنجاری های کلیوی و قلبی همراه است. کم خونی دیاموند-بلکفن (Diamond-Blackfan anemia) نوعی آنمی آپلاستیک است که تنها خط سلولی اریتروسیت را تحت تاثیر قرار می دهد و در اوایل شیرخوارگی تشخیص داده می شود.

نرخ شیوع آنمی آپلاستیک

  1. هر ساله حدود 100 مورد جدید آنمی آپلاستیک در بین بچه های ایالات متحده تشخیص داده می شود.
  2. آنمی آپلاستیک ممکن است در هر سنی رخ دهد.
  3. اکثریت موارد بیماری ایدیوپاتیک (بدون منشاء شناخته شده) می باشد.
  4. نرخ بقای بلند مدت بیماران با پیوند مغز استخوان از اهداء کننده های دارای سازگاری بافتی بیشتر از 75% تا 95% در بچه ها است. بدون پیوند مغز استخوان نرخ بقای بیمار حدود 50% است.
  5. آنمی فانکونی هر دو جنس مذکر و مونث را به ایک اندازه درگیر می کند. بیشتر موارد شناخته شده حدود 7 سال سن دارند، گرچه این اختلال ممکن است به صورت زودرس و در نوزادی تا دیررس و در سن 30 تا 40 سالگی تشخیص داده شود.

تظاهرات بالینی آنمی آپلاستیک

  1. خونمردگی (Petechiae)، کبودی (ecchymoses)، خوندماغ (epistaxis) در نتیجه کاهش شمارش پلاکت رخ می دهد.
  2. زخم دهان، عفونت باکتریال، تب در اواخر دوره بیماری رخ می دهد
  3. کم خونی، رنگ پریدگی، خستگی، تاکیکاردی از نشانه های دیررس است.
  4. لکه های قهوه ای رنگ (Cafe´-au-lait spots)، هیپرپیگمانتاسیون شبه ملانینی، نداشتن شصت، ناهنجاری های کلیوی، قامت کوتاه (آنمی فانکونی) رخ می دهد.
  5. رنگ پریدگی و کم خونی زمان تولید یا اوایل شیرخوارگی رخ می دهد (کم خونی دیاموند-بلکفن)

عوارض آنمی آپلاستیک

  1. عفونت خونی
  2. حساسیت به آنتی ژن های اهداء کننده منجر به خونریزی غیر قابل کنترل می شود
  3. بیماری گرافت بر علیه میزبان (ممکن است پس از پیوند مغز استخوان رخ دهد)
  4. پس زدن پیوند مغز استخوان (ممکن است پس از پیوند مغز استخوان رخ دهد)
  5. لوسمی میلوژنز حاد (myelogenous leukemia) (با آنمی فانکونی در ارتباط است)

تست های تشخیصی و آزمایشگاهی آنمی آپلاستیک

  1. آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان – برای بررسی و شناخت سلول های مغز استخوان انجام می شود، یافته های آن شامل هیپوپلازی (hypoplasia) مغز استخوان با کمتر از 25% سلول های نرمال است.
  2. شمارش کامل سلول های خون همراه با شمارش افتراقی (CBC-diff) – برای ارزیابی تعداد و سایز سلول های قرمز و سفید خون در گردش انجام می شود. یافته های CBC در آنمی آپلاستیک شامل آنمی ماکروستیک و کاهش مطلق شمارش نوتروفیل به کمتر از 500 عدد در میلی لیتر است. شمارش سلول های سفید خون در آنمی دیاموند – بلکفن نرمال است.
  3. شمارش پلاکت – برای بررسی و شناخت تعداد پلاکت های خون که برای انعقاد خون لازم است، انجام می شود. یافته های آن شامل شمارش پلاکتی کمتر از 20000 پلاکت در میلی لیتر است. در آنمی دیاموند – بلکفن شمارش پلاکتی نرمال است.
  4. شمارش رتیکولوسیت – شمارش رتیکولوسیت برای تجزیه و تحلیل غیر مستقیم هماتوپویزیس (hematopoiesis) یا ساخت و ساز سلول های خونی انجام می شود. کاهش تعداد رتیکولوسیت های خون در حضور کم خونی نشانگر یک پاتولوژی زمینه ای است.
  5. الکتروفورز هموگلوبین – برای تشخیص وجود هموگلوبین جنینی انجام می شود، که در آنمی دیاموند – بلکفن افزایش می یابد.
  6. تست تجزیه کروموزومی – این تست برای تشخیص شکستگی کروماتید و سایر ناهنجاری های کروموزومی انجام می شود. مثبت بودن نتیجه این تست نشانگر وجود آنمی فانکونی است.

درمان آنمی آپلاستیک

درمان انتخابی انمی آپلاستیک شدید پیوند مغز استخوان از یکی از برادر و خواهرها است که دارای آنتی ژن لمفوسیت انسانی (HLA) سازگار باشند. متاسفانه در 70% موارد در بین برادر و خواهرهای بیمار اهدا کننده سازگار وجود ندارد. هرچند، شانس مطابقت یکی از والدین و بچه مبتلا به آنمی آپلاستیک بیشتر است. برای اجتناب از حساسیت نشان دادن، اگر قرار است پیوند مغز استخوان انجام شود، تعیین نوع (HLA) اعضای خوانده بلافاصله انجام شده و فرآورده های خونی تا سر حد امکان کم مصرف می شود. به علاوه، خانواده بچه نباید خون به وی اهدا کنند. فرآورده های خونی بایستی همیشه تحت اشعه قرار داده شده و فیلتر شوند تا سلول های سفید خون قبل از تزریق به بچه ای که کاندید پیوند مغز استخوان است، جدا سازی شود. بچه های مبتلا به آنمی آپلاستیک شدید که با پیوند مغز استخوان درمان شوند خیلی سریعتر بهبود می یابند و عوارض جانبی کمتری نسبت به بیماران بالغ نشان می دهند. پیشرفت های اخیر در این حوزه شامل استفاده از خون بند ناف است که در زمان تولد در بانک خون نگهداری شده است؛ یا خون بند ناف برادر یا خواهرها که در زمان تولید تعیین نوع شده و در بانک خون نگهداری می شود. خون بند ناف سرشار از سلول های بنیادی است، که در بچه مبتلا به آنمی آپلاستیک خیلی خوب رشد می کنند.

ایمنی درمانی (Immunotherapy) با گلوبولین ضد تیموسیت (antithymocyte globulin) یا گلوبولین ضد لمفوسیت (antilymphocyte globulin) درمان اولیه بچه هایی است که کاندید پیوند مغز استخوان نیستند. بچه ممکن است در طی سه ماه به این درمان پاسخ دهد یا اصلا پاسخ ندهد. سیکلوسپورین (Cyclosporine) نیز یک داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی موثر در این بچه ها است که می توان برای درمان آنمی آپلاستیک استفاده نمود. در گذشته از آندروژن ها استفاده می شد که اخیراً به ندرت استفاده می شود مگر اینکه هیچ گزینه درمانی دیگری وجود نداشته باشد. درمان شروعی آنمی دیاموند-بلکفن کورتیکواستروئیدها است، که اگر پاسخ مثبت باشد، به صورت افزایش سطح هماتوکریت خود را نشان می دهد که سپس دوز دارو کاسته شده و تنظیم می شود.

در کارآزمایی های بالینی بر روی استفاده از فاکتور محرک کلنی گرانولوسیت – ماکروفاژ (GM-CSF) یا فاکتور محرک کلنی گرانولوسیت (G-CSF) در مددجویان کودک نشانگر بهبودهایی در درمان وضعیت هماتولوژیک این بچه ها است. تحقیقات بیشتر بر روی نقش GM-CSF و G-CSF در درمان آنمی آپلاستیک و آنمی فانکونی ادامه دارد.

درمان حمایتی شامل استفاده از آنتی بیوتیک ها و تجویز فرآورده های خونی است. آنتی بیوتیک ها برای درمان تب و نوتروپنی استفاده می شود؛ آنتی بیوتیک پروفیلاکتیک در مبتلایان بدون علامت اندیکاسیون ندارد. تجویز فرآورده های خونی براساس یافته های بالینی است. تمامی فراورده ها بایستی فاقد لکوسیت بوده و تحت اشعه قرار گرفته باشند. فرآورده های خونی مورد استفاده ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  1. پلاکت – برای حفظ شمارش پلاکتی بیمار در حد مناسب و جهت پیشگیری از خونریزی – در موارد مزمن بیماری شمارش پلاکت ممکن است حتی به کمتر از 15000 در میلی متر مکعب برسد، قبل از اینکه ترانسفوزیون انجام شود. از یک اهدا کننده پلاکت مشخص استفاده می شود و بعد از فرز پلاکت تزریق می شود تا تعداد آنتی ژن های (HLA) که بچه در معرض آنها قرار می گیرد، به حداقل رسانده شود.
  2. سلول های قرمز خون شسته (پک سل) – برای حفظ سطح هموگلوبین تجویز می شود (معمولا در آنمی مزمن خوب تحمل می شود). برای درمان بلند مدت، دفروکزامین (deferoxamine) به عنوان ماده شلاته کننده استفاده می شود تا از عوارض افزایش بار آهن (اورلود آهن) پیشگیری شود.

فرآیند پرستاری آنمی آپلاستیک

بررسی و شناخت آنمی آپلاستیک

  1. بررسی و شناخت هماتولوژیک
  2. بررسی و شناخت مواضع خونریزی و علائم خونریزی
  3. بررسی و شناخت نشانه های عفونت
  4. بررسی و شناخت سطح فعالیت
  5. بررسی و شناخت سطح رشد و تکامل

تشخیص های پرستاری آنمی آپلاستیک

  • ریسک صدمه
  • ریسک عفونت
  • عدم تحمل فعالیت
  • خستگی

مراقبت های پرستاری آنمی آپلاستیک

  1. شناسایی و گزارش علائم و نشانه های خونریزی
    • علائم حیاتی (افزایش نبض اپیکال، نبض نخی شکل، کاهش فشار خون)
    • مواضع خونریزی
    • رنگ پوست (رنگ پریدگی) و نشانه های تعریق
    • ضعف
    • کاهش سطح هوشیاری
    • کاهش شمارش پلاکتی
  2. محافظت از تروما و پیشگیری یا کاهش خونریزی
    • عدم تجویز آسپرین یا داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی
    • ارائه بهداشت دهان و دندان مناسب با مسواک نرم
    • اجتناب از تزریق عضلانی و شیاف
    • تجویز داروهای ضد حاملگی برای کاهش خونریزی قاعدگی زیاد
  3. محافظت در مقابل عفونت
    • محدود کردن تماس با منابع بالقوه عفونت
    • استفاده از احتیاطات ایزولاسیون قطعی (پیروی از سیاست ایزوله موسسه)
  4. تجویز فرآورده های خونی و پایش پاسخ بچه به انفوزیون
    • پایش بچه بعد از پیوند مغز استخوان، برای اجتناب از حساس سازی به آنتی ژن اهدا کننده پیوند
    • نظارت از نظر عوارض جانبی یا پاسخ ناخواسته (واکنش به ترانسفوزیون)
    • مراقبت از نظر نشانه های افزایش بار مایعات
    • پایش علائم حیاتی قبل از ترانسفوزیون، هر 15 دقیقه پس از شروع ترانسفوزیون، مطابق نیاز بعد از ترانسفوزیون، و پس از تکمیل رویه
  5. فراهم کردن دوره های استراحت مکرر. سازماندهی مداخلات پرستاری برای افزایش تحمل فعالیت و پیشگیری از خستگی
  6. پایش پاسخ درمانی و ناخواسته بیمار به داروها؛ پایش تاثیر و عوارض جانبی داروهای تجویز شده
  7. آماده سازی بچه و خانواده برای پیوند مغز استخوان
  8. پایش نشانه های عوارض پیوند مغز استخوان
  9. فراهم کردن فعالیت های سرگرمی و تفریحی مطابق با سن بیمار
  10. توضیح متناسب با سن بیمار در مورد رویه ها و درمان ها (آموزش بیمار)

برنامه ریزی ترخیص و مراقبت در منزل آنمی آپلاستیک

  1. آموزش والدین در مورد اقدامات لازم برای محافظت بچه در مقابل عفونت
    • محدود کردن تماس با عوامل و منابع عفونت
    • شناسایی علائم و نشانه های عفونت
  2. آموزش والدین در مورد طریقه پایش نشانه های عوارض بیماری و درمان ها
  3. آموزش والدین در مورد نحوه تجویز داروها
    • پایش پاسخ درمانی بچه
    • پایش پاسخ های ناخواسته به درمان
  4. فراهم کردن اطلاعات لازم در مورد سیستم های حمایتی اجتماعی برای سازگاری بلند مدت بچه و خانواده
    • تلفیق و هماهنگی مدرسه
    • گروه های والدین
    • گروه های بچه بیمار و برادر و خواهرها
    • منابع حمایت مالی و توصیه های لازم

برآیندهای مددجوی مبتلا به آنمی آپلاستیک

  1. شمارش سلول های قرمز، سفید و پلاکت خون بچه به تدریج افزایش خواهد یافت
  2. بچه کمترین تعداد حمله خونریزی را خواهد داشت
  3. بچه عفونت کمتری را تجربه خواهد کرد
  4. بچه و خانواده طرح مراقبت در منزل و پیگیری درمان را بخوبی خواهند فهمید.

منابع

  1. Brill JR, Baumgardner DJ: Normocytic anemia, Am Fam Physician 62(10):2255, 2000.
  2. D’Andrea AD et al: Marrow failure, Hematology (American Society of Hematol- ogy education program):58, 2002.
  3. Lemons RS: Bone marrow dysfunction, In: Osborn LM et al, editors: Pediatrics, St. Louis, 2005, Mosby.
  4. Trigg MN: Hematopoietic stem cells, Pediatrics 113(4):1051, 2004.

 مژده به همکاران عزیز:

مرکز خدمات پرستار راه اندازی شد. خدمات ترجمه متون پرستار شامل ترجمه متون عمومی، ترجمه متون تخصصی، ترجمه کتاب، ترجمه مقاله در حوزه ترجمه آنلاین، ترجمه حضوری، ترجمه تلفنی؛ بویژه ترجمه فارسی به انگلیسی می باشد. ترجمه فوری و ترجمه ارزان تز را تجربه کنید و مطمئنا به همکاری ادامه خواهید داد. فقط کافی است ثبت نام کرده و پنل کاربری خود را فعال کنید. هر گونه توضیح لازم را در محل ثبت سفارش قید بفرمایید. بمناسبت افتتاح تز فعلا قیمت ها ثابت و ارزان است. از قیمت ها و کیفیت ترجمه های تز شگفت زده خواهید شد.

ثبت سفارش ترجمه متون

 مژده به همکاران عزیز:

مرکز خدمات پرستار راه اندازی شد. برای ثبت سفارش نگارش پیش پروپوزال، نگارش پروپوزال، نگارش پایان نامه، تجزیه و تحلیل آماری پایان نامه، تهیه اسلاید پاورپوینت دفاع به لینک زیر مراجعه نمایید. توجه بفرمایید که پوسته و ظاهر سایت تغییر می کند، زمانیکه وارد ساب دامین thez.parastar.info برای ثبت سفارش می شوید. اما این ساب دامین همانطور که از نامش پیداست مربوط به وبگاه پرستار است و تحت مسئولیت وبگاه پرستار عمل می کند. فقط کافی است ثبت نام کرده و پنل کاربری خود را فعال کنید. از قیمت ها و کیفیت کار تز شگفت زده خواهید شد.

ثبت سفارش پروپوزال و پایان نامه

بالای صفحه
JSN Boot template designed by JoomlaShine.com